ERJ：肺血管阻力可预见与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

肺部高拉出(PH)是许多慢性肺部病因的类似并发症，尤其是COPD和间质性哮喘(ILD)。 在这些情况下，PH 的发展与症状的加重和致死风险的上升有关。 在大多数慢性哮喘病人里，PH 的脑组织物理现象相当严重程度为轻度至里度，而一些病人会发展为重度 PH，目前假定为平均肺部拉出 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏百分比 −1·m−2。 这些脑组织物理现象标准是根据专家共识引入的，但并非基于可靠信息。

在与COPD相关的PH病人里，ZEDER 等人最近暗示，肺心肌摩擦力 (PVR)>5WU 是致死率的最强脑组织物理现象预测量化，所作要求使用该持续性来假定这组病人的相当严重 PH。 我们只想知道这个持续性是否也适用范围于患有与 ILD 相关的 PH (PH-ILD) 的病人。

为了解决这个问题，我们深入研究了来自肺部高拉出新开始治疗的来得必要性注册处 (COMPERA) 的信息。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 注册处，它必要性地收集有关接受 PH 治疗的病人的特征、治疗和结果的详述信息。 来自欧洲各国（奥地利、比利时、柏林、希腊、捷克、法国、拉脱维亚、立陶宛、荷兰、斯洛伐克、瑞士和英国）的PH为里心参与其里，约80%的入组病人来自柏林。

COMPERA入选病人：

1) 2006 年 6 年末 13 日至 2021 年 1 年末 21 日在此之后新病人为 PH-ILD 的成年病人；

2) 还包括 mPAP ⩾ 25 mmHg 和肺部楔拉出 (PAWP) ⩽15 mmHg 时举例来说的肠道物理现象；

3) 至少一次有数的随访。 月份信息以$和第一和第三四分以此类推（Q1、Q3）表示，分类信息以需求量和百分比表示。随访于 2021年4年末30日告一段落。

在截止日（2021 年 5 年末 1 日），COMPERA 信息库里注册了 10651 名病人，其里 662 名病人被归类为 PH-ILD。 其里，213 名病人因以下原因被剔除：基线义诊前 6 个年末以上的 PH 病人（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病人的深入研究，PVR> 5 WU 是最出色的预后截止值，而在我们对 PVR-ILD 病人的深入研究里，在 PVR 处看到了幸存者和非幸存者之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的深入研究还暗示，随着 PVR> 5 WU，致死率敬着上升。 同时，在本深入研究里未推断出局限性基于 mPAP 的慢性哮喘相当严重 PH 假定具有预后意涵。 基于这些推断出，同时考虑到本次深入研究和在此之后深入研究的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 应该用做假定慢性哮喘病人是否存在相当严重 PH。

文章记事：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.